这个皮肤罕见病靶向生物制剂首方福州开出 福建正在筹建相关专病门诊

原标题：这个皮肤罕见病靶向生物制剂首方福州开出 福建正在筹建相关专病门诊

近日，皮肤罕见病泛发性脓疱型银屑病（GPP）创新靶向生物制剂佩索利单抗福建医科大学附属第一医院开出首张处方。这也是国内首个获批专门用于减少12岁及以上青少年（体重≥40 kg）和成人的泛发性脓疱型银屑病（GPP）发作的治疗药物。

不同于常见的斑块状银屑病，泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病，中国患病率为1.4/10万人，依此估计中国约有2万名泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者。泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者的皮肤会毫无征兆地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

反复发作是泛发性脓疱型银屑病（GPP）的一大重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者及其家庭带来了极大的负担。

福建医科大学附属第一医院皮肤科副主任医师向妞介绍：“我国泛发性脓疱型银屑病（GPP）患病率呈现‘双峰’分布，分别在0-3岁和30-39岁出现高发病率。泛发性脓疱型银屑病（GPP）带来的‘反复无常’、‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担，其犹如定时炸弹一般随时可能发作，更是在各个方面影响着患者的生活和社交，甚至可能导致患者焦虑和抑郁。因此，控制发作症状以及减少疾病再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。”

福建医科大学附属第一医院皮肤科主任医师纪超表示：“传统的治疗手段虽然对GPP有一定治疗效果，但不良反应较多，因此难以长期维持用药，部分患者会反复发作而频繁就医。创新靶向生物制剂佩索利单抗皮下注射制剂的到来对于我国GPP的诊疗发展具有重大意义，期待在创新药物的帮助下，GPP患者可以提升生活质量，回归正常生活。”

他介绍，目前在全中国建立罕见病的，特别是皮肤病相应罕见病的专病门诊或是GPP相关的专病门诊的相应医院，还比较少的。福建医科大学附属第一医院也正在筹建泛发性脓疱型银屑病相关的专病门诊。他希望，通过专病门诊让罕见病人群得到更好的更加正确的治疗方案。

（冯川叶）